РЕФЕРАТ Синдром тестикулярной феминизации

Предмет:	Медицина и здравоохранение.
Цена:	80 руб.
	Работа доступна сразу после оплаты.

Содержание:

Синдром тестикулярной феминизации (лат. testiculus – яичко femina-женщина; синонимы - синдром феминизирующих яичек, синдром Морриса), наследственная форма мужского ложного гермафродитизма, при которой у больных генотип мужской (46 XY), а фенотип (совокупность признаков) женский. Передаётся здоровой женщиной, носительницей рецессивного гена, половине своих сыновей. Заболевание развивается в результате недостаточного содержания рецепторов для андрогенов в контролируемых этими гормонами органах-мишенях, не исключена роль разобщения взаимодействий в системе гипофиз - гипоталамус, а также нарушений химических превращений андрогенов. Основной признак синдрома - несоответствие между гонадным полом (наличие яичек) и фенотипом: телосложение при синдроме женского типа, молочные железы развиты хорошо. Отсутствуют матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища. По степени выраженности эстрогенного и андрогенного воздействия на формирование фенотипа принято выделять полную и неполную (с элементами андрогенизации) формы тестикулярной феминизации.
Гонады, — анатомически правильно сформированные тестикулы, располагаются чаще экстраабдоминально в паховых каналах или в больших половых губах, реже в брюшной полости. Внутренние гениталии представлены придатком яичка и семявыносящим протоком. Наружные гениталии — женского строения, иногда с гипертрофией клитора и углублением преддверия влагалища по типу урогенитального синуса. Имеется более или менее выраженный «слепой» влагалищный отросток. Все больные с синдромом тестикулярной феминизации имеют с рождения женский гражданский пол.
Традиционно СТФ подразделяют на клинические подгруппы в зависимости от выраженности феминизации: полная и неполная форма синдрома. При полной (классической) форме СТФ взрослые отличаются женским телосложением с хорошо развитыми молочными железами, очень скудным лобковым и подмышечным оволосением («безволосые женщины»), отсутствием внутренних половых органов и слепо заканчивающимся влагалищным мешком, глубина которого может варьировать. Неполная форма СТФ характеризуется наличием признаков маскулинизации наружных половых органов, недоразвитием молочных желез. Половое оволосение — по женскому или мужскому типу. Учитывая высокий риск малигнизации гонад, единственно верная хирургическая тактика при СТФ, принятая во всем мире, — выполнение двусторонней гонадэктомии в максимально ранние сроки (сразу после установления диагноза). Всем больным с неполной формой СТФ производят феминизирующую пластику наружных половых органов (рассечение урогенитального синуса, пластическую ампутацию клитора). В случае необходимости больным с СТФ выполняют кольпопоэз (формирование искусственного влагалища) из сигмовидной кишки или с использованием брюшины ретровезикального кармана и/или проводят кольпоэлонгацию (механическое расширение и удлинение влагалища путем бужирования).

РЕФЕРАТ Синдром тестикулярной феминизации

  Работа будет доступна сразу после оплаты!